Prof. Giovanni Alei - Attività di Ricerca
• Inquadramento radiologico ed ecografico di un raro caso di pseudoermafroditismo maschile
Gli autori riferiscono di un raro caso di pseudoerma-froditismo maschile.

Si tratta di un soggetto di 36 anni, ritenuto fin dalla nasci-ta di sesso femminile ed educato secondo tale orientamento. Alla puberta' lo sviluppo somatico si oriento' verso caratte-ristiche tipicamente maschili con habitus longilineo e assenza completa di sviluppo mammario, non-si-osserva tuttavia presen-za ai barba e baffi.

All'eta' di 15 anni la paziente fu ricoverata in am-biente ospedaliero e da qui dimessa dopo aver effettuato do-saggi ormonali, ricerca della cromatina nucleare, ginecografia e laparoscopia, con diagnosi di ipospadia perineale marcata in soggetto ad orientamento spiccatamente femminile. Si trattava in sostanza di un soggetto con perineo di tipo femminile, con un microfello di 4 cm., grandi labbra di tipo scrotele, meato uretrale ampio in sede perineale (fig. 1) e 2 piccoli testico-li palpabili agli anelli inguinali esterni.

All'ete' di 34 sono stati ripresi gli accertamenti in-centrati essenzialmente su esami urogrefici ed ecografici.

Una prima indagine urografica con studio cistouretro-grafico minzionale mostrava un quadro uretrale apparentemente normale, di tipo femminile, con uretra piu' lunga che di norma. E' stata poi eseguita un'indagine uretrografica retrograda: a vescica parzialmente piena un primo radg. mostrava un ampio re-cesso allungato, peraltro dorsale rispetto al presumibile de-corso uretrale.

Spostando il catetere ed introducendolo in vescica si conferma-va e si precisava la sede del lume uretrale, rispetto al reces-so descritto che andava interpretato come una cavita' vaginale ipoplasica. L'indagine veniva completata introducendo un Foley 14 nell'ampio meato uretrale esterno e gonfiando il, palloncino oltre il meato stesso che era occluso per trazione. L'iniezione del contrasto visualizzava un lume comune (seno u-rogenitale ) in ampia comunicazione sia con il recesso vaginale ípoplasico a fondo cieco (senza iniezione di cavita' cervicale e uterina) sia - forzando la pressione di iniezione - con il lume uretrale che raggiunge la vescica-'(fig. 2). La mancanza - nota - di utero ed ovaie, e gli elementi nuovi acquisiti, facevano sospettare l'esistenza di organi tipica-mente maschili: una semplice ecografia pelvica sovrapubica consentiva a questo punto di confermare la presenza di vesci-cole seminali e di una piccola prostata, come dimostrato dalle scansioni trasversali e longitudinali (fig. 3).

Fig. 1: Configurazione anatomica pre-operatoria.

Fig. 2: Uretro-cistografia retrograda mediante occlusione del meato uretrale esterno:
iniezione retrograda del lume uretrale e del recesso vaginale.
(R.V. = recesso vaginale) (V. = vescica)
(Frecce= uretra)

Fig. 3: Sezioni trasversali sovrapubiche:
a Sn le vescicole seminali, a Dx la prostata.

Fig. 4: Scansione trans-rettale:
visualizzata la prostata lungo il suo asse longitudinale

Fig. 5: Sezione trans-rettale:
ben evidenziato il seno uro-genitale.

Fig. 6: Confronto tra quadro radiologico ed ecografico.
(R.V. = recesso vaginale) (V.= vescica)
(Frecce = uretra)

Fig. 7: Sutura a punti staccati tra cute e mucosa
del recesso vaginale ipoplasico per la creazione

Fig. 8: Sutura della cute al di sotto del neo-clitoride
dopo amputazione del micropene.

Fíg. 9-10: Controllo post-operatorio:
neovagina e neo-clitoride a 6 mesi dall'intervento.

E' stato in ultimo realizzato uno studio ecografico con sonda transrettale, prima in condizioni di base (fig. 4) con netta riconoscibilita' della prostata e delle vescicole seminali, successivamente con repere uretrale, infine previa occlusione del meato uretrale esterno con Foley a palloncino e iniezione retrograda di soluzione fisiologica, riuscendo in tal modo a ripetere in termini ecografici la iniezione sia del seno urogenitale sia del recesso vaginale, sia del lume uretra le (fig. 5). In queste immagini peraltro e' stato possibile documentare insieme sia l'aspetto strutturale, anatomico e di-mensionale della prostata e delle vescicole seminali, sia la componente luminale uretrale e vaginale, realizzando una sin-tesi per immagini dell'intersesso.

Risulta significativo mettere a confronto la sostan-ziale identita' delle immagini luminali radiografiche ed eco-grafiche (fig.6).

Sulla base degli accertamenti descritti e di approfon-dite valutazioni ormonali e socio-psicologiche, viene deciso e realizzato un intervento di correzione chirurgica dello pseudoermafroditismo maschile.

Con l'intervento, effettuato in un unico tempo chirurgico, si e' provveduto a creare una neovagina (fig. 7), ad amputare il microfallo e creare un neo-clitoride (fig. 8), ed infine a Provvedere ad orchiectomia bilaterale con piccola incisione

sovrapubica quindi il piu' possibile estetica

Considerazioni

La paziente, nel precedente ricovero, era stata sottoposta ad accertamenti relativamente cruenti, indaginosi (laparoscopia, addirittura pneumoginecografia) e comunque con risultati parziali, incompleti.

La piu' attuale e non invasiva metodica ecografica ha consentito invece di accertare, parimenti alla Rx-urografia ma senza le controindicazioni di quest'ultima, oltre che l'assenza di utero ed ovaie, la presenza della prostata e delle vesci-cole seminali e di due piccoli testicoli criptorchidi palpabi-li a livello dell'anello inguinale esterno.

Ha altresi' permesso un corretto, completo inquadramen-to della forma clinica ed ha permesso al Chirurgo di effettua-re l'intervento con perfetta conoscenza della situazione ana-tamica-malformativa (fig. 9 - 10).

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