Lichen Sclero Atrofico

LICHEN SCLERO-ATROFICO

Il lichen sclerosus è una malattia infiammatoria a carattere cronico-recidivante che può interessare, con formazioni maculari o a placche, la cute e le mucose genitali maschili e femminili (85-98% del casi) e, meno frequentemente, altre sedi cutanee extragenitali (15-20% dei casi).

Tale patologia è caratterizzata clinicamente da una perdita di elasticità dei distretti coinvolti, causata da un processo di sclerosi e/o atrofia tissutale.

Per la sua elevata incidenza (circa il 25% delle osservazioni nei centri di patologia vulvare) e per le importanti ripercussioni funzionali è causa di invalidità soprattutto per la popolazione femminile. La maggiore frequenza nel sesso femminile (rapporto femmine/maschi variabile da 10:1 a 6:1) suggerisce un’ipotesi patogenetica di tipo autoimmune.

Nella nostra osservazione la frequenza di tale patologia si attesta intorno al 1-2%.

Nella donna si manifesta frequentemente in postmenopausa con un’età di esordio intorno alla quinta-sesta decade di vita; solo il 7-15% dei casi si manifesta in età prepuberale.

Al contrario, nell’uomo l’esordio è più precoce; infatti l’insorgenza della malattia si ha tra i 30 e i 49 anni e nei bambini intorno ai 7 anni.

Il meccanismo etiopatogenetico è tuttora sconosciuto. Sono state proposte varie ipotesi: autoimmune, genetica, infettiva ed ormonale.

Una delle teorie più accreditate è che alla base di questa patologia ci sia un meccanismo autoimmunitario. Tale ipotesi è avvalorata dalla  presenza di autoanticorpi tessuto-specifici e dall’associazione con altri disturbi a patogenesi autoimmune come la vitiligine, l’alopecia areata, la tiroidite, il diabete ecc.

Nel complesso la prognosi è favorevole se la diagnosi è precoce.

SINTOMATOLOGIA NELL’UOMO

La lesione tipica è rappresentata da una placca biancastra che colpisce solitamente  il glande, il prepuzio, il solco balano-prepuziale, il meato uretrale esterno, l’uretra e più raramente la regione perianale. La malattia è limitata al glande e al prepuzio nel 57% dei casi circa, ed al meato nel 4%, con interessamento dell’uretra nel 20% dei casi.

La diagnosi differenziale può essere fatta con diverse patologie tra cui: eritroplasia di Queyrat, lichen planus, leucoplachia e sclerodermia.

Nei pazienti affetti da Lichen si possono frequentemente riscontrare disturbi quali: prurito, irritazione, bruciore, difficoltà alla retrazione del prepuzio, disuria e un flusso urinario debole.  Nei primi stadi ci possono essere scolorimento bianco-grigiastro solo sul glande o sul prepuzio; negli stadi più avanzati, l’evoluzione è verso l’atrofia e la sclerosi che può causare una fimosi serrata, cioè l’impossibilità di scoprire completamente il glande. Con il tempo la cute può diventare anaelastica e tende a formare fissurazioni in seguito all’attività sessuale. Questa irritazione cronica costituisce un fattore predisponente per il carcinoma del pene di tipo squamocellulare.

Il coinvolgimento uretrale è piuttosto frequente; solitamente inizia dal meato e con il progredire della malattia coinvolge la mucosa e il corpo spongioso diffondendosi all’uretra posteriore, creando sintomi di ostruzione urinaria.

SINTOMATOLOGIA NELLA DONNA

All’esame obiettivo si evidenziano segni caratteristici dei cambiamenti della pelle attorno alla vulva e all’ano con la presenza di chiazze o placche su cute atrofica e assottigliata. Con il tempo si possono sviluppare fissurazioni e lacerazioni e la cicatrizzazione può portare alla fusione delle piccole labbra con restringimento dell’introito, portando a un clitoride nascosto.

Il Lichen dei genitali femminili è spesso associato a prurito e dolore dell’area vulvare e perianale accompagnati da disuria, dispareunia e dolore alla defecazione. Il Lichen può essere insidioso e aggressivo o rimanere asintomatico per lungo tempo. Colpisce soprattutto la zona anogenitale (85-98%), con interessamento extragenitale nel 15% dei casi In alcune pazienti giovani, subentra una sintomatologia francamente vulvodinica con bruciore e dolore presenti in maniera eccessiva anche a fronte di una patologia limitata.

Sono importanti le ripercussioni funzionali anche a carico dell’uretra distale con la caratteristica minzione in due tempi: l’orifizio uretrale esterno, coperto dalle strutture vulvari sedi di aderenze, non permette la fuoriuscita diretta dell’urina che si raccoglie nel vestibolo per poi defluire lentamente.

DIAGNOSI

Per porre diagnosi di Lichen, oltre a riscontrare all’esame obiettivo le lesioni tipiche di questa patologia, è  consigliabile, la biopsia per la diagnosi istologica ed al fine di escludere la coesistenza di una neoplasia sottostante.

TERAPIA MEDICA

I pazienti affetti da Lichen sclerosus devono essere informati sulla cronicità del suo disturbo, infatti la terapia può essere di lunga durata.

Una corretta terapia del Lichen scleroatrofico deve mirare ad ottenere i seguenti obiettivi:

  • l’attenuazione della sintomatologia;
  • la risoluzione o il miglioramento dell’aspetto clinico;
  • la possibilità di avere una vita sessuale soddisfacente;
  • la limitazione dell’insorgenza di complicanze.

Numerose sono state le strategie terapeutiche e chirurgiche adottate negli anni per migliorare o risolvere il disturbo.

In considerazione dell’ipotesi patogenetica infiammatoria ed immuno-mediata, il Lichen sclerosus ha mostrato in entrambi i sessi una elevata sensibilità alla terapia steroidea locale, con buoni o ottimi risultati sui sintomi, sulla obiettività e sulla riduzione delle conseguenze funzionali della malattia. Inoltre è stata osservata una regressione dei parametri dell’infiammazione e del danno tessutale anche a livello istologico.

Vengono impiegati inoltre supporti lenitivi, idratanti e debolmente antinfiammatori, che hanno evidenti vantaggi per i pazienti poiché sono in grado di limitare la secchezza, di lubrificare, di ridurre la dispaurenia e possono essere applicati anche giornalmente.

L’uso topico delle vitamine E, C ed A, sottoforma di olio, lipogel o schiuma, si è rivelato estremamente utile nel contrastare l’atrofia cutanea, permettendo inoltre la riduzione dei dosaggi degli steroidi.

Allo scopo di evitare possibili complicanze neoplastiche, il follow-up periodico non deve mai essere interrotto.

I pazienti devono acquistare dimestichezza con le lesioni, saperle riconoscere e saper applicare correttamente la terapia topica.

TERAPIA CON MOMETASONE FUROATO E TESTOSTERONE PROPIONATO –  ESPERIENZA PERSONALE

Il miglior protocollo terapeutico per pazienti di sesso maschile si è delineato negli anni, dettato dall’esperienza personale e dagli studi clinici condotti.

Il nostro protocollo consiste nella somministrazione di un composto in crema, sulle lesioni lichenoidi, ottenuto aggiungendo due fiale da 2 ml da100 mg di testosterone propionato in olio di sesamo, a 30 gr di crema contenente mometasone furoato. Il tutto mescolato in un contenitore sterile.

I risultati nel 78% dei casi si possono riscontrare già dopo un mese di terapia. Nell’ 85% dei casi a 2 mesi.

Si assiste alla guarigione delle lesioni tipiche del lichen sclerosus, al miglioramento dell’elasticità dei tessuti coinvolti, alla guarigione delle ragadi cutanee.

NUOVO APPROCCIO TERAPEUTICO AL LICHEN SCLEROSUS VULVARE: IL RUOLO DEL LIPOFILLING+ PRP.

Molti studi confermano i buoni risultati terapeutici su lichen genitale, ottenuti mediante infiltrazione di tessuto adiposo autologo (lipofilling) e Plasma arrichito di piastrine (PRP).

Sia il tessuto adiposo, sia il plasma sono ricchi di fattori di crescita e di cellule staminali che definiscono una rigenerazione tissutale, portando al progressivo miglioramento del tessuto colpito dalla patologia.

Il primo passo consiste in un prelievo di 50 cc di sangue con successiva centrifugazione tesa ad ottenere 5 cc di PRP.

Il secondo momento consiste nel prelevare, dopo aver infiltrato una soluzione contenente soluzione fisiologica, anestetico e vasocostrittore, 50 ml di tessuto adiposo, con siringa-cannula, lavaggio con soluzione fisiologica e decantazione, infiltrazione con ago da 14G modificato.

L’infiltrazione viene effettuata sottominando le zone fibrotiche, lisando le aderenze sottomucose con “micro tunnelizzazione digito-guidata circonferenziale” dal clitoride verso la forchetta e alla regione peri-uretrale, cercando di ottenere una dilatazione dell’introito vulvare. Infiltrazione di  intradermica/mucosa circonferenziale.

TERAPIA CHIRURGICA

Si ricorre al trattamento chirurgico nei casi di progressione della malattia, quando la terapia medica  non ha avuto successo o nei casi trascurati e non trattati.

Nell’uomo una serie di interventi sono volti a correggere le complicanze del lichen sclerosus.

TERAPIA CHIRURGICA DELLA FIMOSI DA LICHEN

Nel paziente affetto da restringimento prepuziale da lichen sclerosus possiamo proporre l’intervento di circoncisione che prevede l’asportazione totale del prepuzio o la postectomia che consiste nell’asportazione subtotale del foglietto prepuziale interno e sua sutura al foglio esterno alla regione pericoronale: in questo modo il glande risulterà parzialmente coperto. Le diverse strategie dipendono dall’area interessata dalla patologia e dalla quantità di tessuto sano utilizzabile.

L’esposizione del glande, in seguito alla postectomia/circoncisone, consente, nei casi di malattia lieve, la completa guarigione della zona lesa nell’arco di pochi mesi.

La recidiva è comune nei casi in cui residuano pieghe di cute umida, come ad esempio nei pazienti obesi.

Molti pazienti con lichen limitato al glande e al prepuzio, trattati solo con la postectomia/circoncisione, hanno ottenuto buoni risultati. Al contrario, in alcuni casi sono necessarie concomitanti procedure chirurgiche, tra cui: meatotomia, meatoplastica, e uretroplastica con innesto di mucosa.

INTERVENTO PER LISI DI ADERENZE BALANO PREPUZIALI CON SCULTURA DEL SOLCO BALANICO:

Il lichen sclerosus può portare alla completa fusione del solco balano prepuziale causando enormi disagi al paziente durante l’erezione e la penetrazione.

La tecnica operatoria consiste nell’eseguire, previa anestesia locale con eventuale modesta sedazione, mediante una forbice a punta smussa, il clivaggio dell’aderenza coronale per tutta la sua estensione, fino a scolpire interamente il solco balano-prepuziale.

Laddove vi sia indicazione, si associa frenulotomia e frenuloplastica con tecnica tradizionale a punti staccati.

L’intervento ha durata di circa 30 minuti, la guarigione locale avviene entro i 30 giorni successivi all’intervento. Durante tale periodo il paziente va medicato con frequenza decrescente, mediante garze grasse, per ostacolare il riformarsi di aderenze. Non vi sono dolori nel post-operatorio. L’attività sessuale potrà essere ripresa dopo 30 giorni dall’intervento.

INTERVENTO DI MEATOPLASTICA PER STENOSI DEL MEATO

La stenosi del meato si corregge chirurgicamente con l’intervento di meatoplastica; questo consiste nel sezionare, in anestesia locale, l’angolo inferiore del meato a ore 12 per circa 4 mm e nel suturare le superfici cruentate con punti riassorbibili. La guarigione si completa normalmente in due settimane.

INTERVENTO DI FRENULOPLASTICA

La frenulotomia, o frenuloplastica, si effettua in anestesia locale mediante crema anestetica (Emla) applicata circa un’ora prima. L’intervento consiste nell’incidere con laser chirurgico o con bisturi a radiofrequenza, il frenulo trasversalmente e nel suturarlo poi longitudinalmente con punti staccati riassorbibili.

I punti si asportano comunque in decima giornata per ottenere una cicatrice estetica. Si associa escissione di eventuali zone di mucose adiacenti se il lichen è esteso o se esistono zone di aspetto precanceroso.